可怕的对称性周围性坏疽（SPG）

对称性周围性坏疽(SPG)是指在没有血管炎和动脉搏动丧失的肢端分布的组织坏死。这是一种罕见但具有破坏性的临床综合征，与显著的发病率和死亡率相关，常导致存活患者的手指或肢体截肢。SPG最常见于脓毒症，但已在多种临床条件下被描述。典型表现为感染性休克合并弥散性血管内凝血(DIC)的患者，最初出现与血小板计数突然进行性下降有关的暂时性皮肤斑驳。然后是弥漫性肢端发绀和组织缺失的证据。

其病理生理学尚不完全清楚，但认为其原因是DIC驱动的微血管血栓形成通常伴有灌注受损，以及产生和消耗受损导致的抗凝因子(如蛋白C和抗凝血酶)相对缺乏。缺血性肝损伤作为上述肝脏产生的抗凝因子减少的来源被认为发挥了重要作用。DIC可能是SPG最终的共同途径。SPG实际上被描述为DIC的皮肤标记物。

虽然血管加压药的使用与SPG相关，但其病因或促发作用尚未确定。目前的研究仅限于动物模型、病例报告和涉及广泛临床疾病的小型单中心病例系列。可改变的危险因素和有效的治疗方案仍不明确。

治疗方案

SPG的治疗策略多种多样。这些治疗大多基于可靠的理论，但缺乏支持其疗效或安全性的有力证据。目前提出的干预措施可大致分为以下几类:1)抗凝，2)替代天然抗凝因子，3)改善循环，4)减少全身炎症。

1.抗凝治疗

一些病例报告描述了使用全身抗凝治疗SPG。然而，这一作用仍不确定，必须在血小板减少的情况下权衡出血风险。这与不同协会对无出血DIC的抗凝治疗提出的建议一致。

如果使用全身肝素抗凝，监测和给药需求可能分别受到与DIC相关的部分凝血活酶时间升高和抗凝血酶降低的影响。

2.抗凝因子的替代

替代抗凝因子也被提出作为SPG的治疗策略。这主要是基于提示脓毒症暴发性紫癜患者服用浓缩蛋白C可能有益的病例系列研究或先天性蛋白C缺乏症。

一般来说，SPG和严重脓毒症患者的抗凝血酶ⅲ也可能耗竭。然而，补充抗凝血酶ⅲ并没有降低严重脓毒症患者的死亡率或新发器官功能障碍的发生率，反而可能增加出血的风险。

3.改善血液循环

已有各种改善微血管床循环的方法。这些措施包括给予全身或局部血管扩张剂(例如局部硝酸甘油软膏)、α受体阻滞或交感神经阻滞、扩容和减少血管升压药剂量。这些疗法均未被证实有效。在感染性休克相关的DIC中，血管加压药主要用于对抗介质诱导的全身血管舒张，因此加用血管扩张剂治疗似乎违反直觉。此外，其中一些干预措施有可能进一步恶化休克患者的血流动力学。

4.减少系统性炎症

有限的病例报告还指出，血液滤过或血液吸附有助于减少或逆转SPG的外周组织变化。这是基于这样一种观点，即这些方法导致可能导致综合征的循环炎症介质减少。然而，这些方法并未改善死亡率。

译文：宋鹏阳

校准：张少雷

审核：毛峥嵘